Апластическая анемия — это болезнь, при которой повреждаются ростки в костном мозге, продуцирующие кровяные клетки. Это приводит к глубокому нарушению кроветворения и дефициту в организме основных кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. А поскольку каждая группа клеток выполняет свои функции, больной испытывает анемию (эритроциты), нарушение свертываемости крови (тромбоциты) и ослабление иммунитета (лейкоциты). В некоторых случаях страдает один росток — эритроцитарный, в других — все три ростка.
Впервые такая анемия описана еще в конце XIX столетия, но как отдельную болезнь ее зарегистрировали лишь в 1904 году. На миллион населения приходится от 2 до 5 случаев болезни, это редко, но летальность при апластической анемии доходит до 80%. Болеют главным образом дети и молодежь.
Причины: лекарства, вирусы, пестициды
Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов. На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).
Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии. По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно. Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.
Признаки анемии
Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.
Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения
Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.
Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет
Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.
Врожденные анемии
Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони. Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы. Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.
Диагностика и лечение апластической анемии
Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.
Трансплантация костного мозга
При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник. Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение. После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.
Другие методы лечения и прогноз
При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.
В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.
В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.
Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.
Факторы риска и профилактика заболевания
Существует несколько предрасполагающих элементов, которые могут увеличить вероятность возникновения апластической анемии. К ним относятся генетическая предрасположенность, воздействие токсических веществ, приём некоторых препаратов и заболевания аутоиммунного характера. Наследственные факторы играют значимую роль, так как мутации в определённых генах могут приводить к нарушению функций костного мозга.
Воздействие химикатов и радиации также является серьёзным фактором риска. Контакт с токсичными веществами, такими как бензол, ионизирующее излучение, а также ряд химических агентов, используемых в бытовой и промышленной сферах, могут вызвать повреждение костного мозга. Медицинские препараты, такие как некоторые антибиотики и противоопухолевые лекарства, также могут стать источником риска, вызывая нарушение работы кроветворной системы.
Заболевания иммунной системы и вирусные инфекции также могут провоцировать развитие апластической анемии. Нередко аутоиммунные процессы ведут к разрушению стволовых клеток костного мозга, что, в свою очередь, приводит к недостаточному образованию клеток крови. Вирусные инфекции, такие как гепатиты и вирус Эпштейна-Барр, могут вызвать прямое повреждение клеток костного мозга или способствовать развитию аутоиммунных реакций.
Профилактика апластической анемии включает несколько ключевых мероприятий. Важно избегать воздействия вредных химических веществ, особенно в условиях профессиональной деятельности. Необходимо соблюдать меры предосторожности при обращении с радиационными источниками и токсичными агентами. Врачи должны внимательно следить за состоянием пациентов, принимающих лекарства, способные оказывать негативное влияние на функцию костного мозга.
Кроме того, вакцинация от инфекционных болезней, регулярные медицинские осмотры и мониторинг состояния иммунной системы играют важную роль в предотвращении возникновения апластической анемии. Введение здорового образа жизни, включающего сбалансированное питание, физическую активность и отказ от вредных привычек, также способствует снижению рисков.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Какие основные признаки апластической анемии?
Апластическая анемия характеризуется несколькими ключевыми симптомами, связанными с недостатком всех типов клеток крови. Основные признаки включают общую слабость и усталость из-за дефицита эритроцитов, склонность к инфекциям и длительное заживление ран из-за низкого количества лейкоцитов, а также повышенную кровоточивость, например, появления синяков и длительное кровотечение из носа или десен, связанное с дефицитом тромбоцитов. Важным индикатором является также бледность кожи и слизистых оболочек.
Что вызывает апластическую анемию?
Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами. Это заболевание может развиться вследствие врожденных генетических нарушений (например, синдрома Фанкони), воздействия токсичных веществ (таких как бензол и некоторые лекарства), или радиации. Инфекции, такие как вирус гепатита и вирус Эпштейна-Барра, также могут спровоцировать это состояние. Кроме того, в некоторых случаях апластическая анемия может возникать без определенной очевидной причины (идиопатическая апластическая анемия).
Какие методы лечения применяются при апластической анемии?
Лечение апластической анемии может включать несколько подходов. Трансплантация стволовых клеток костного мозга считается наиболее эффективным методом, особенно для молодых пациентов с совместимым донором. Иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление иммунной системы, используется, если трансплантация невозможна или не подходит по медицинским показаниям. Дополнительные меры могут включать переливание крови для управления симптомами и введение препаратов, стимулирующих выработку клеток крови, таких как эритропоэтины или тромбопоэтины. Также важно устранить или минимизировать воздействия любых известных причинных факторов.
Можно ли предотвратить апластическую анемию?
Предотвращение апластической анемии возможно в тех случаях, когда известны её вызывающие факторы. Избегание контакта с токсичными веществами, такими как бензол и некоторые вредные химикаты, может снизить риск развития заболевания. Также важно своевременное лечение вирусных инфекций и тщательное наблюдение за состоянием здоровья при приеме лекарств, которые могут оказать токсическое воздействие на костный мозг. Однако в случаях идиопатической апластической анемии, когда точная причина остается неизвестной, профилактические меры могут оказаться неэффективными.
Каковы перспективы выздоровления при апластической анемии?
Прогноз при апластической анемии зависит от нескольких факторов, включая возраст пациента, тяжесть заболевания и доступность подходящего донора для трансплантации костного мозга. Молодые пациенты с совместимым донором имеют хорошие шансы на полное выздоровление после трансплантации. Иммуносупрессивная терапия также может быть эффективной в контроле симптомов и достижении ремиссии. Однако для некоторых пациентов апластическая анемия может оставаться хроническим состоянием, требующим постоянного медицинского наблюдения и поддерживающего лечения. Современные методы терапии значительно улучшают качество жизни и увеличивают продолжительность жизни многих пациентов.
