Процесс пищеварения — это жизненно важный цикл: мы едим пищу, перевариваем её и выделяем то, что не можем усвоить. Хотя экскременты часто являются предметом отвращения или шуток, они на самом деле очень важны. Обычно этот процесс начинается в первый день же жизни ребёнка , когда у новорожденного появляется первый стул, называемый меконием. Но у некоторых детей возникают проблемы.
Если ребёнок не может испражняться, у него может быть болезнь Гиршпрунга — состояние, при котором в толстой кишке отсутствуют нервные клетки. Болезнь Гиршпрунга является врожденной, то есть развивается ещё во время беременности и присутствует при рождении. Исследователи не знают, почему у некоторых детей возникает болезнь Гиршпрунга, хотя известно, что болезнь связана с дефектами в ДНК. Болезнь Гиршпрунга может быть смертельной, но современная медицина способна решить проблему хирургическим путем и помочь детям жить относительно нормальной, здоровой жизнью. Главное — вовремя заметить проблемы. Что надо знать?
Что вызывает болезнь Гиршпрунга?
Патология начинает проявляться у плода в первые месяцы беременности. Обычно по мере развития ребёнка нервные клетки формируются во всей пищеварительной системе, от пищевода, ведущего изо рта в желудок, и до прямой кишки. В норме у человека имеется до 500 миллионов нервных клеток этого типа. Помимо прочего, они перемещают пищу через пищеварительную систему от одного конца к другому.
У ребёнка с болезнью Гиршпрунга нервные клетки перестают расти в конце толстой кишки, непосредственно перед прямой кишкой и анусом. У некоторых детей клетки отсутствуют и в других местах пищеварительной системы.
Это означает, что организм не может почувствовать, когда отходы достигают определённой точки кишечника. Таким образом, каловые массы застревают и блокируют кишечник.
Факт!Заболевание названо в честь датского врача XIX века Харальда Гиршпрунга, который описал это состояние в 1888 году.
Болезнь Гиршпрунга поражает примерно одного из 5000 новорожденных. Дети с другими врождёнными заболеваниями, такими как синдром Дауна и пороки сердца, чаще страдают этой патологией.
Родители, несущие в своих генах код болезни Гиршпрунга, особенно матери, могут передать его своим детям. Мальчики, по данным учёных Ижевской государственной медицинской академии, страдают от болезни в 4-5 раз чаще, чем девочки.
Симптомы болезни Гиршпрунга
У подавляющего большинства детей с болезнью Гиршпрунга симптомы обычно появляются в течение первых 6 недель жизни, а во многих случаях признаки появляются в течение первых 48 часов после рождения ребёнка.
Мама или врач могут заметить выпуклость, похожую на опухоль, в области живота — это место скопления кала. Другие симптомы включают:
- Отсутствие стула. Следует насторожиться, если у новорожденного не отходит кал в первые пару дней. У детей старшего возраста с болезнью Гиршпрунга может наблюдаться хронический запор.
- Кровавая диарея. Дети с болезнью Гиршпрунга также могут заболеть энтероколитом, опасной для жизни инфекцией толстой кишки, а также иметь тяжелые случаи диареи и газов.
- Рвота. Рвотные массы могут быть зелёными или коричневыми.
- У детей старшего возраста симптомы могут включать проблемы с ростом, выраженную сонливость и сильный запор.
Диагностика и тесты
Если у ребёнка есть эти симптомы, надо немедленно сообщить о них педиатру. Специалисты могут подтвердить болезнь Гиршпрунга с помощью некоторых конкретных тестов:
- Рентген с контрастом. При этом делают контраструю клизму: её также называют бариевой клизмой, в честь элемента, входящего в состав красителя. При этом ребёнка кладут лицом вниз на стол, а краситель вводится через трубку из ануса в кишечник. Никакой анестезии не требуется. Краситель позволяет врачу увидеть проблемные участки на рентгеновских снимках. Контрастная клизма проводится как часть так называемой «серии нижних отделов желудочно-кишечного тракта» — группы тестов на желудочно-кишечный тракт.
- Рентгенограмма брюшной полости. Это стандартный рентгеновский снимок, который техник может сделать под разными углами. Так врач сможет увидеть, не блокирует ли что-нибудь кишечник.
- Биопсия: врач возьмет небольшой образец ткани из прямой кишки ребенка. Ткани будут осмотрены на наличие признаков болезни Гиршпрунга. В зависимости от возраста и размера ребёнка врач может использовать анестезию.
- Аноректальная манометрия: при этом тесте внутри прямой кишки надувается небольшой баллон, чтобы увидеть, реагируют ли мышцы этой области. Этот тест проводится только детям старшего возраста.
Лечение болезни Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга — очень серьёзное заболевание. Но если его быстро выявить и начать лечить, терапия поможет ребёнку жить относительно нормальной жизнью.
Врачи обычно выполняют один из двух типов операций:
- Процедура вытягивания: при этой операции удаляют часть толстой кишки с недостающими нервными клетками. Затем остальная часть кишечника соединяется непосредственно с анусом.
- Операция с установкой стомы: эта операция направляет кишечник к отверстию, сделанному в области живота. Затем врач прикрепляет стомический мешок к внешней стороне отверстия, чтобы удерживать отходы из кишечника.
Операция по установке стомы обычно является временной мерой, пока ребёнок не будет готов к операции первого типа.
После операции у некоторых детей могут возникнуть проблемы с запором, диареей или недержанием (отсутствие контроля над дефекацией или мочеиспусканием).
Некоторые дети могут заболеть энтероколитом. Признаки включают ректальное кровотечение, лихорадку, рвоту и вздутие живота. Если это произойдет, немедленно отвезите ребёнка в больницу.
При правильном уходе, особенно при правильном питании и большом количестве воды, эти состояния должны исчезнуть, и большинство детей смогут нормально испражняться в течение года после начала. У других детей проблемы с кишечником всё равно будут периодически возникать во взрослом возрасте на протяжении всей жизни. Врачи и эксперты из Ивано-Матренинской детской клинической больницы, сравнившие в своей практике методики проведения операций, указывают, что после лапароскопических методов эндоректального низведения полное восстановление здоровья, как правило, наступает в период 1-3 года после вмешательства практически во всех случаях болезни.
Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется в первые же дни после рождения ребёнка нарушением выделения стула. Это важный показатель здоровья, за которым обязательно надо следить. Что именно показывает стул малыша и каким он должен быть в норме, читайте в статье «Вся правда о детских какашках: что считать нормальным?».
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Гиршпрунга, и почему она мешает новорожденному испражняться?
Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, которое возникает из-за отсутствия нервных клеток (ганглиозных клеток) в некоторых сегментах кишечника. Эти нервные клетки необходимы для нормального сокращения и продвижения содержимого кишечника. В отсутствие таких клеток участок кишечника остается постоянно сжатым и не позволяет содержимому проходить дальше, что вызывает тяжелые запоры и проблемы с испражнением уже с рождения.
Какие симптомы могут указывать на болезнь Гиршпрунга у новорожденного?
Основной симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных — это неспособность испражняться в течение первых 48 часов жизни. Дополнительно могут наблюдаться вздутие живота, рвота и плохой аппетит. Малыш также может проявлять беспокойство и плач из-за болей в животе. В некоторых случаях болезнь может проявиться позже, но запоры и вздутие живота останутся основными признаками.
Как врачи диагностируют болезнь Гиршпрунга?
Диагноз болезни Гиршпрунга устанавливается с помощью нескольких методов. Обычно первым шагом становится пальцевое ректальное исследование, при котором врач может обнаружить плотный кусок стула в расширенном участке кишки. Далее могут быть назначены рентгеновские исследования с бариевой клизмой, чтобы увидеть изменения в форме кишечника. Для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия кишечника, которая показывает отсутствие ганглиозных клеток в затронутом участке.
Какие методы лечения применяются при болезни Гиршпрунга?
Главным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство. Операция заключается в удалении части кишечника, где отсутствуют нервные клетки, и соединении здоровых участков кишки. В некоторых случаях потребуется временная колостома — создание искусственного отверстия для вывода пищи из организма, чтобы дать возможность кишечнику зажать перед проведением окончательной операции. После успешного хирургического лечения дети могут вести нормальную жизнь, но может потребоваться наблюдение и дополнительная терапия для контроля стула и заживления.
